视觉解析：典型无脑回畸形

秃头回去斜视，旧称作平滑脑，其产生原因是由于皮质突起斜视为大脑皮层微小皮质突起障碍，使皮质在白质中持续性释放出来，称作为异位，并导致秃头回去斜视。其中完全性脑回去缺如者，大脑微小平滑，称作秃头回去斜视；而不完全性脑回去缺如，数表现为脑回去可有减少，但是体积增加，称作巨脑回去斜视。

具体内容为一迥然不同的秃头回去斜视确诊，由 Amro 助手提供，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病因

3 个月产妇，伴有全身强直阵挛性癫痫发作和受精延迟。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

布 1 颅脑 CT 检查：以值得注意的侧裂在结构上为界，颅脑红褐色「沙漏都为」偏离，侧脑室扩展，额叶脑回去加厚，大脑皮质秃头回去显示

布 2 颅脑 MRI-T2WI

布 3 颅脑 MRI-T1WI

布 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

布 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑则有少数较浅的脑沟，额叶明显加厚，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的额叶下囊肿产生。

临床

秃头回去斜视

影像学表现

CT 和 MRI 除此以外能显示大脑皮层微小光滑，脑沟缺如，数存数个宽阔、平坦、粗大的脑回去。脑大脑皮质加厚，白质变薄，灰白质分界面持续性平滑，无白质向大脑皮质内引人注目。岛叶缺。脑室壁由于存在持续性大脑皮质，可红褐色口部都为外观。秃头回去斜视常伴有透明收纳闽南语，脑室扩展，动脉瘤下闽南语明显增宽等持续性偏离。大脑外侧裂明显增宽、变浅，致大脑红褐色「沙漏都为」外观。

临床表现

最常见于类别秃头回去斜视，风湿热在长成时往往表现正常。大多数病变在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食吃力、肌张力很差和持续性弓形姿势；稍晚可见爱国运动受精延迟；最常见于的症状则是癫痫发作。

预后

秃头回去斜视不可医治，秃头回去斜视综合征的风湿热一般具有更高发生率，较轻型秃头回去斜视风湿热爱国运动和认知功能极好，生存短时间相对更长。

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编辑： 刘芳